Desfiladero Torácico y sus síndromes: Actualización

En el mes de Julio de 2012 escribí la entrada Desfiladero Torácico y sus síndromes para arrojar algo de luz a esta entidad clínica poco conocida y esclarecer algunas confusiones acerca de su diagnóstico y manejo terapéutico. Hasta la fecha, ha sido una de las entradas más visitadas y comentadas en el blog y, lo que para mi es más relevante, ha ocasionado multitud de consultas de pacientes muy desorientados sobre su diagnóstico y la gestión clínica que se estaba haciendo de su caso. Por todo ello, empujado por algunos compañeros que me han animado a ello y a que  recientemente la Societat Catalano-Balear de Fisioteràpia me invitó a dar una ponencia al respecto, he actualizado y ampliado la información de la primera entrada y me he decidido ha escribir una segunda entrega. Si bien la primera entrada introdujo los subtipos que incluye este síndrome, quisiera en esta profundizar en la presentación clínica de cada uno y en la correcta exploración clínica para acercarnos a su diagnóstico.

Volvamos a definir que es el Thoracic Outlet Syndrome (TOS). Es un fenómeno compresivo que provoca una lesión o irritación de las estructuras neurovasculares en su paso por tres estrechos pasajes en su recorrido desde la base del cuello a través de la axila (1). Su incidencia se estima sobre el 8% de la población (2) de los cuales el 90% tienen un origen neurológico, un 3-5% vascular venoso y un 1% venoso arterial. El ratio de prevalencia entre  sexos es de 3-4 mujeres por cada hombre y, a pesar de la discusión que existe acerca de su existencia (3), se considera que en el 50% de los casos subyace un fenómeno de Double Crush Syndrome (4).

Tal como comentábamos en la primer entrada, la literatura es bastante consistente en considerar dos grandes subtipos de TOS que a su vez dan pie a dos subtipos más (fig 1). Veamos las principales características de cada uno:

ARTERIAL VASCULAR TOS (aTOS): Afecta a pacientes jóvenes de ambos sexos y está provocado por anormalidades óseas que comprimen la arteria subclavia en la base del cuello o la arteria axilar. Puede presentar síntomas neurológicos por afectación vascular (isquémica) periférica nerviosa (1). El/la paciente puede presentar síntomas como isquemia digital, claudicación, palidez, enfriamiento, parestesia y dolor en mano, hombro o cuello. Distal al punto de compresión, la turbulencia en el flujo sanguíneo puede comportar un aneurisma y la formación de trombos con el riesgo de isquemia en pequeños vasos terminales. Es importante el diagnóstico diferencial con el síndrome de Raynaud (5). Rara pero peligrosa

VENOUS VASCULAR TOS (venTOS): Conocido también como “Síndrome de trombosis de esfuerzo” o “enfermedad de Paget von Schroetter” fue descrita por primera vez en 1875. Es un desorden unilateral que afecta a pacientes adultos de ambos sexos y se caracteriza por la trombosis de la vena subclavia o la axilar. También puede contar con signos neurológicos por afectación vascular periférica si bien los síntomas característicos son el hinchazón del brazo, la cianosis y a menudo el dolor asociado (normalmente después de un esfuerzo de alta demanda de las EESS) (1). Es característico de individuos físicamente activos, practicantes de deportes con gran utilización de los brazos (6).

TRUE NEUROLOGICAL TOS (tnTOS): Igual que el aTOS, claramente provocado por la presencia de anormalidades anatómicas en la zona del estrecho (costillas cervicales, bandas cervicales, fibrosis escalenos, megatransversas de C7…etc). Es un desorden unilateral que afecta mayoritariamente a mujeres des de su adolescencia hasta mediados de los 50. Se caracteriza por irritación, compresión o tracción (y quisiera subrayar la tracción) del plexo braquial creando compromiso de la función nerviosa (2). Pueden describirse dos patrones distintos: El Upper plexus syndrome pattern (UPSP) que afecta a raíces altas del plexo (C5,6 y 7) mientras que el Lower plexus syndrome pattern (LPSP) afecta a las raíces bajas (C7,8 y T1) (1). El UPSP es mucho menos común representando entre un 3 y un 12% del total de tnTOS (6). Tal como comentábamos, existe numerosa evidencia de la coexistencia de Síndrome del Túnel Carpiano en los casos de tnTOS, siendo uno de los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta y a considerar dentro del marco de los fenómenos de Double Crush (4).

DISPUTED TOS (dTOS): También llamado “symptomatic TOS (sTOS)”, “non-specific” o “assumed”. En la entrada precedente a esta nos referimos a este subtipo como sTOS pero la literatura más reciente parece que se decanta por el uso del término “Disputed” y por lo tanto dTOS. Descrito por primera vez en el 1960 puede ser unilateral o bilateral y predomina en mujeres adultas. Se le otorgan algunos antecedentes como el Whiplash o los traumatismos de repetición (1,2). La verdad es que la presencia de rectificación cervical acusada es una constante en todos los casos que he visitado de TOS, sea traumática, degenerativa o morfológica. La patomecánica es poco clara y discurre entre alteraciones de la primera costilla, bandas fibrosas escalénicas y, sobretodo, actitudes posturales en cierre torácico. La clínica es diversa y aunque está dentro de los subtipos de TOS neurológico puede tener matices vasculares “Combined TOS”. En cualquier caso, la diferencia entre el dTOS y el tnTOS suele ser la ausencia de signos de afectación motores moderados o graves tales como la atrofia del abductor menor del pulgar y patrones parestesicos constantes(6)

El diagnóstico de este síndrome está basado en una historia clínica detallada y un examen subjetivo (tests físicos) y objetivo (pruebas de imagen) del sistema neurovascular en cuello, brazos y manos. Las posibilidades de errores diagnósticos son altas puesto que es una entidad clínica poco frecuente pero con similitudes sintomáticas a otras de mayor incidencia (radiculopatías, neuropatías periféricas no provenientes del estrecho torácico, síndromes vasculares periféricos). Si bien en la entrada anterior definimos el Índice clínico de Lindgren (7) como una herramienta inicial para el diagnóstico es preciso saber que tiene su utilidad pero es insuficiente (2).

Una buena historia clínica prestará atención a traumatismos o alteraciones en la zona del cuello, hombro o brazo. Especialmente antiguas fracturas de clavícula que pudieran consolidar con una mala formación del callo óseo. Existe discusión en la literatura acerca de si la presencia de anomalías congénitas en otras partes del cuerpo (tales como sacralizaciones o lumbarizaciones) puede estar asociado a un mayor riesgo de presentar costillas cervicales (8,9). Sea como fuere, considero interesante tomar ese dato pues la presencia de alteraciones transicionales lumboscaras son frecuentes en nuestros pacientes. De todas formas se estima que solo el 1% de la población presenta costillas cervicales y de estos, solo un 10% tiene síntomas asociados a esta (4). Otros datos relevantes serán la presencia de cambios tróficos en las extremidades superiores y la respuesta del paciente a la solicitación de la extremidad. La parestesia, de existir, nunca presentará un recorrido dermatómico (diferencial con radiculopatías). El dolor o sensibilidad en la zona periclavicular es otro signo relevante y común en estos casos. Finalmente, podemos clasificar a los pacientes entre los que padecen un dolor diurno ante la solicitación del brazo (especialmente posiciones elevadas o carga mantenida) de los que presentan clínica nocturna mientras duermen. Los primeros son llamados “Compressors” y los segundo “Releasers” (4). Mientras que la patomecánica de los primeros es clara (compresión de las estructuras que pasan por el estrecho) los “Releasers” se caracterizan por presentar el llamado “Release Phenomenon” (10). Este fenómeno consiste en la presencia de parestesia y entumecimiento (de recorrido no dermatómico) bajo la liberación de carga del estrecho torácico. Son pacientes con hombros muy caídos y afectaciones predominantemente neurológicas donde el plexo sufre por tracción más que por compresión (por eso lo resaltaba anteriormente). Al descargar y reducir esa tracción, el flujo vascular al plexo se normaliza y el resultado es la agudización de la parestesia. Suele ser nocturno por la posición de decúbito al dormir, posición que libera el estrés mecánico en tracción del plexo durante las actividades de la vida diaria. Más adelante veremos una prueba específica para testar la presencia de “Release phenomenon” (10).

“The typical patient with TOS is a young, thin female with a long neck and drooping shoulders, who presents with chronic pain in the neck or shoulder and paresthesias in the medial aspect of the arm and hand”

Klaassen et al (2014) citando a Clein, 1976; Swift and Nichols, 1984; Pang and Wessel, 1988; Zager, 2000; Huang and Zager, 2004

La inspección visual del paciente nos mostrará una actitud postural de cierre torácico («round shoulders») con una sensación de llenado de la fossa supraclavicular. Adicionalmente veremos cambios tróficos en la extremidad superior, disquinesias escapulares y movimientos anómalos de la clavícula (4).

Quisiera pasar solo de puntillas sobre las pruebas de imagen que de forma más común se utilizan puesto que queda fuera de nuestra competencia si bien es necesario que tengamos cierto conocimiento de cuáles están indicadas y que información nos dan. Para detectar la presencia de alteraciones anatómicas en cualquier tipo de TOS el uso de la radiografía convencional así como el de la Resonáncia Magnética es habitual. No obstante, si bien ayudan a identificar estas anomalías, su uso como herramienta diagnóstica para el TOS es bastante baja (Sensibilidad 41% / Especificidad 33%) (11). La sospecha de TOS vascular suele acompañarse de arterografías para el aTOS o venografías para el venTOS. Otros estudios adicionales son la Tomografia Computerizada Angiográfica (AngioTAC) especialmente en posiciones dinámicas y muy raramente la Pletismografía para venTOS. Sin embrago, La tendencia es al uso de la Ultrsonografía Dúplex por ser un método no invasivo, útil y relativamente barato. Además ha demostrado mucha fiabilidad especialmente para las trombosis venosas (12). Para el tnTOS los estudios de conducción nerviosa (EMG/ENG) están indicados  así como el bloqueo anestésico del escaleno anterior que a la vez puede servir de tratamiento en las compresiones escalénicas (6). Sin embargo, estas pruebas suelen ser negativas en los casos de dTOS con lo que es preciso un concienzudo examen clínico a través de tests de provocación. Son varios los tests que se consideran adecuados para el diagnóstico del TOS pero, realizados de forma individual, resultan muy poco fiables al reportar varios de ellos un gran número de falsos positivos (2,4). Tal como ya comentamos en la primera entrada, solo la suma de diversos tests hace mejorar la fiabilidad de la información que ofrecen. A tal efecto os presento una batería de tests que nos permitirán explorar cada uno de los puntos de compresión del estrecho torácico así como la posibilidad de que el plexo neurovascular sufra por tracción y no por compresión.

TEST DE ADSON (S: 79% / E: 74-100%) (2)

Positivo si se pierde o disminuye el pulso radial o se reproducen los síntomas de/la paciente. Pensado para comprometer el triángulo escalénico (fig 2). Rotación homolateral más extensión con apnea inspiratoria de 30 seg. Variante  con 15º de abducción del brazo. Reporta una gran cantidad de falsos positivos cuando se asocia el cambio en el pulso con el diagnóstico de un nTOS

MANIOBRA COSTOCLAVICULAR (S: N/C / E: 53-100%) (2)

Positivo si se pierde o disminuye el pulso radial o se reproducen los síntomas de/la paciente. Pensado para comprometer el espacio costoclavicular. La versión clásica consta de 4 posiciones que se mantienen un mínimo de 30 segundos cada una (fig 3). Se recomienda también la adaptación en postura “Military Brace” ejecutada uni o bilateralmente con los brazos en extensión (vídeo 1)

TEST DE WRIGHT (S: 70-90% / E: 29-53%) (2)

Conocido también como maniobra de hiperabducción (fig 4). Positivo si se pierde o disminuye el pulso radial o se reproducen los síntomas de/la paciente. La cabeza está en posición neutra y el codo puede estar en flexión o extensión. Pensada para comprometer el espacio retropectoral (subcoracoideo)

CYRIAX RELEASE TEST (S: N/C / E: 77-97%) (2)

Examina el resultado de quitar carga al plexo braquial a su paso por el estrecho torácico. Positivo en presencia del “Release phenomenon”. (vídeo 2)

TEST DE TENSIÓN NEURAL (S: 90% / E: 38%) (2)

Es el clásico Upper Limb Tension Test (ULTT). Se considera positivo cuando el dolor se reproduce a lo largo del brazo, especialmente alrededor del codo y parestesia en la mano (5). Preferiblemente se hace de forma activa (fig 7) aunque se puede hacer como originariamente los describió Elvey (14). El ULTT no es patognómico del TOS per es sensitivo para valorar la irritación del tejido neural incluyendo raíces, plexo y nervios periféricos

ROOS STRESS TEST (S: 52-84% / E: 30-100%) (2)

Conocido también como “Elevated Arm Stress Test” (EAST) es considerado uno de los tests más fiables. Pensado para comprometer los 3 posibles puntos de compresión, es un test activo (fig 6). Es positivo cuando el paciente es incapaz de mantener la postura durante 3 minutos o cuando los síntomas aparecen. Tiene limitaciones importantes pues un 14% de los pacientes no aguantan tanto tiempo en esa postura y se ha calculado que un 58% de los pacientes que presentan Síndrome del Túnel Carpiano dan positivo en este test (13)

Este es un pequeño pero didáctico vídeo que muestra los efectos del Roos Test en presencia de un aTOS

Realizar estos 6 test nos puede llevar unos 10 minutos pero con ello podemos estar razonablemente seguros de estar o no delante de un dTOS y eliminar en gran medida el resto de diferenciales posibles. Realizar 2 tests de provocación eleva la sensibilidad de la exploración al 90% y realizar 5 tests de provocación eleva la especificidad de la exploración al 85%(15).

El Síndrome del Desfiladero Torácico sigue siendo una entidad clínica poco estudiada y poco conocida. Su baja incidencia dificulta enormemente la realización de estudios experimentales prospectivos que evalúen la eficacia de las intervenciones que se realizan. No obstante, su identificación en clínica es algo importante para los que nos dedicamos a tratar este tipo de desórdenes mecánicos y, con ello, evaluar de la mejor manera posible la idoneidad de nuestra intervención o su derivación. Espero que tanto esta como la anterior entrada sirva para tal propósito.

Como siempre, vuestros comentarios serán muy bienvenidos.

REFERENCIAS

1. Abdul-Jabar H, Rashid A, Lam F. Thoracic outlet syndrome. Orthopaedics and Trauma. 2009.

2. Watson LA, Pizzari T, Balster S. Thoracic outlet syndrome part 1: Clinical manifestations, differentiation and treatment pathways. Man Ther. Elsevier Ltd; 2009 Dec 1;14(6):586–95.

3. Schmid AB, Coppieters MW. The double crush syndrome revisited–a Delphi study to reveal current expert views on mechanisms underlying dual nerve disorders. Man Ther. 2011 Dec;16(6):557–62.

4. Hooper TL, Denton J, McGalliard MK, Brismée J-M, Sizer PS. Thoracic outlet syndrome: a controversial clinical condition. Part 1: anatomy, and clinical examination/diagnosis. J Man Manip Ther. 2010 Jun;18(2):74–83.

5. Sanders RJ, Hammond SL, Rao NM. Diagnosis of thoracic outlet syndrome. J Vasc Surg. 2007 Sep;46(3):601–4.

6. Klaassen Z, Sorenson E, Tubbs RS, Arya R, Meloy P, Shah R, et al. Thoracic outlet syndrome: A neurological and vascular disorder. Clin Anat. 2014 Jul;27(5):724–32.

7. Lindgren KA, Oksala I. Long-term outcome of surgery for thoracic outlet syndrome. Am J Surg. 1995 Mar;169(3):358–60.

8. Erken E, Ozer HTE, Gulek B, Durgun B. The association between cervical rib and sacralization. Spine. 2002 Aug 1;27(15):1659–64.

9. Tague RG. Sacralization is not associated with elongated cervical costal process and cervical rib. Clin Anat. 2011 Mar;24(2):209–17.

10. Brismée JM, Gilbert K, Isom K, Hall R. Rate of false positive using the cyriax release test for thoracic outlet syndrome in an asymptomatic population. Journal of Manual & Manipulative Therapy. 2004.

11. Singh VK, Jeyaseelan L, Kyriacou S, Ghosh S, Sinisi M, Fox M. Diagnostic value of magnetic resonance imaging in thoracic outlet syndrome. J Orthop Surg (Hong Kong). 2014 Aug;22(2):228–31.

12. Chin EE, Zimmerman PT, Grant EG. Sonographic evaluation of upper extremity deep venous thrombosis. J Ultrasound Med. 2005 Jun;24(6):829–38–quiz839–40.

13. Seror P. Frequency of neurogenic thoracic outlet syndrome in patients with definite carpal tunnel syndrome: an electrophysiological evaluation in 100 women. Clin Neurophysiol. 2005 Feb;116(2):259–63.

14. Elvey RL. The investigation of arm pain. In: Grieve GP, editor. Modern manual therapy of the vertebral column. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1986. p. 530-5

15. Gillard J, Pérez-Cousin M, Hachulla É, Remy J. Diagnosing thoracic outlet syndrome: contribution of provocative tests, ultrasonography, electrophysiology, and helical computed tomography in 48 patients. Joint Bone Spine. 2001;68(5):416–24.

Esta entrada es la actualización de Desfiladero torácico y sus síndromes